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Miastenia grave ou Miastenia gravis

O que é
Uma resposta incorreta do sistema imunológico, que cria anticorpos contra os receptores de acetilcolina, substância liberada nas junções neuromusculares, causando uma interrupção da comunicação entre nervos e músculos. A principal musculatura atingida é a estriada, presente em quase todo o corpo. A doença atinge mais mulheres do que homens e, normalmente, começa por volta dos 20 a 30 anos de idade ou após os 50 anos, podendo surgir em qualquer faixa etária.

Causas
A falha na comunicação entre nervos e músculos pode ser consequência de vários fatores, como o ataque de anticorpos ou ainda a falta de algumas proteínas não sintetizadas devido a mutações genéticas.

Tipos
Há duas formas: a autoimune (adquirida) e a congênita. Na autoimune, a resposta imunológica se volta contra os componentes da placa motora responsável pela transmissão do estímulo nervoso que faz o músculo contrair. Na congênita, os anticorpos produzidos pela mãe passam pela placenta e atingem o feto.

Sintomas
Fadiga extrema; fraqueza muscular; dificuldade para mastigar e engolir; falta de ar; voz anasalada; pálpebras caídas (ptose palpebral) e visão dupla (diplopia). As crises podem ser desencadeadas por estresse emocional, atividade física, infecção, menstruação, gravidez, reação adversa a certos medicamentos, acidentes etc.

Diagnóstico
Não é tão simples de ser feito, já que os sintomas aparecem e desaparecem espontaneamente e podem até se manifestar de forma descontinuada. Leva em conta o histórico clínico e os sintomas apresentados pelo paciente, especialmente quando os músculos da face são afetados. Envolve ainda a prescrição de testes laboratoriais e a resposta positiva aos medicamentos anticolinesterásicos, que, após injeção, agem nos receptores neuromusculares, levando à melhora da força. O médico pode ainda aprofundar a pesquisa com exame de sangue para identificar a presença de determinados anticorpos ou realizar eletroneuromiografia (induz laboratorialmente a fraqueza e observa a resposta do corpo) e a eletromiografia de fibra única (agulha especial com um pequeno eletrodo na ponta que rastrea os receptadores). Outro caminho moderno é a pesquisa de genes defeituosos em centros genéticos.

Tratamento
Pode ser medicamentoso (com fármacos que melhoram a imunidade e reduzem a ação da enzima que degrada a acetilcolina na placa motora) ou cirúrgico quando a miastenia é generalizada (recomenda-se a retirada do timo – glândula localizada no tórax que faz parte do sistema imunológico e costuma crescer ou até evoluir para câncer). Nas situações urgentes, com insuficiência respiratória, chamadas de crises miastênicas, entram em cena duas terapias eficazes: a plasmaferese e a imunoglobulina. A primeira é um processo semelhante a uma filtragem de parte do sangue (o plasma) para retirar elementos que possam estar causando a doença. A segunda é como inserção de anticorpos para alterar o sistema imunológico por algum período.

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